A malformação de Dandy-Walker é uma alteração congênita, ou seja, um defeito que ocorre no desenvolvimento e formação do cérebro do bebê.
Esta malformação em 2 alterações principais: 1- um grande cisto na fossa posterior (parte posterior da cabeça) 2- desenvolvimento defeituoso do cerebelo, incluindo ausência parcial ou completa de uma estrutura anatômica do cerebelo chamada de vermis cerebelar. A malformação de Dandy-Walker é um distúrbio heterogêneo. Alguns pacientes têm uma forma sindrômica com anomalias congênitas associadas, incluindo disgenesia do corpo caloso, deformidades orofaciais e anomalias congênitas do coração, sistemas geniturinário e gastrointestinal.
Existe uma ampla gama de possibilidades de alterações no desenvolvimento neurológico, desde mais leves a mais graves. A hidrocefalia se desenvolve em 70 a 90% dos pacientes com malformação de Dandy-Walker e o manejo adequado e no momento certo da hidrocefalia destes pacientes melhora muito os problemas neurológicos. Por este motivo, assim que o diagnóstico desta malformação é feita, o bebê deve iniciar o acompanhamento com neurocirurgião pediátrico.
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